مقدمة عن فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية
يعتبر مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة.
يحتوي الدم على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف.
و في حالة فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم السيطرة على النزيف عند حدوثه.
و هناك عدة طرق للعلاج منها العلاج الدوائي، نقل الدم، و زرع النخاع العظمي.
أسباب فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية
يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة إسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow.
و النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى الخلايا الجذعية التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم.
يحتاج النخاع العظمي باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية 7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في حالة فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها.
و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي:
التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية.
التعرض لمواد كيميائية سامة.
استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد و بعض أنواع المضادات الحيوية.
اختلال في جهاز المناعة.
عوامل وراثية.
أسباب غير معروفة. أحيانا تحدث الإصابة فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية لأسباب غير معروفة و تسمى افقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية غير معروفة السبب Idiopathic aplastic anemia.
أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية
تنتج فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.
و تتضمن الأعراض الآتي:
انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:
الشعور العام بالتعب.
الدوخة و الصداع.
ضيق التنفس عند القيام بمجهود.
سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.
شحوب لون الجلد.
انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:
الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.
انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:
ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.
ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.
نزيف الأنف و نزيف اللثة.
زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح.
تشخيص فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية Diagnosis
يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية من خلال:
تحليل صورة دم كاملة Complete blood count: يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية.
عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:
يستخدم الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي ( أعلى الفخذ ) Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي.
علاج فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية
تتراوح شدة مرض فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية من درجة بسيطة، متوسطة، أو حادة ( شديدة ). في الحالات الحادة من المرض يكون هناك نقص شديد في أعداد خلايا الدم مما يعرض حياة المريض للخطر و يحتاج لدخول المستشفى فورا لأن العلاج في تلك الحالات يكون زرع النخاع العظمي. أما في الحالات البسيطة أو المتوسطة من المرض فلا تحتاج إلى المستشفى، و يتمثل العلاج في نقل الدم و استخدام الأدوية.
وتتمثل طرق العلاج في الآتي:
نقل الدم Blood transfusion
أغلب المرضى المصابين بفقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية تحتاج إلى النقل المتكرر للدم. فيتم نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الاثنان معا تبعا لحالة المرض. و لا يعتبر نقل الدم علاج نهائي من المرض، فهو فقط يعوض النقص في خلايا الدم التي لا يقوم النخاع العظمي بإنتاجها و بالتالي يسيطر على أعراض نقص تلك الخلايا.
خلايا الدم الحمراء Red blood cells: نقل خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى ارتفاع عددها بالدم و بالتالي تختفي أعراض الأنيميا و التعب الذي يعاني منه المريض. و يتم اختيار متبرع تتطابق فصيلة دمه مع فصيلة دم المريض. و تستمر الخلايا المنقولة في دم المريض لمدة شهر أو أكثر.
الصفائح الدموية Platelets: يتم تجميع الصفائح الدموية بعد فصلها من دم المتبرع بطريقة معينة ثم يتم إعطائها للمريض.
خلايا الدم البيضاء White blood cells: نظرا لقصر عمر خلايا الدم البيضاء يكون من الصعب نقلها للمريض. لذلك يكون المريض معرض للعدوى بسهولة فلا يوجد في دمه خلايا دم بيضاء تكفي لمواجهة أي عدوى يتعرض لها.
أدوية مثبطة لجهاز المناعة Immunosuppressant drugs
في بعض الحالات يتم استخدام أدوية مثبطة لجهاز المناعة للعلاج لأنه قد يكون سبب الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية هو اضطراب جهاز المناعة فيبدأ في مهاجمة الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. فعند استخدام تلك الأدوية تقوم بتثبيط نشاط جهاز المناعة فلا يؤثر على النخاع العظمي و يبدأ النخاع العظمي إنتاج خلايا دم جديدة.
و مثال تلك الأدوية الجلوبولين المضاد للخلايا الثيموسية anti-thymocyte globulin – Thymoglobulin، السيكلوسبورين cyclosporine. و يتم استخدامها بجانب أدوية الكورتيكوستيرويد Corticosteroids .
منشطات النخاع العظمي Bone marrow stimulants
هناك بعض الأدوية تؤدي إلى تحفيز و تنشيط النخاع العظمي لإنتاج خلايا دم جديدة.
زرع النخاع العظمي Bone marrow transplantation
يتم استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي أخر لشخص سليم ( متبرع). يعتبر زرع النخاع العظمي هو الخيار الوحيد الناجح في الحالات الحادة ( الشديدة ) من مرض فقر الدم اللا تنسجي – الأنيميا الأبلاستية. و نسبة نجاحه أكثر من 50% من الحالات التي يكون فيها المتبرع ليس من أقارب المريض. و عندما يكون المتبرع من أقارب المريض تزداد فرصة نجاح العلاج فبين كل 5 حالات يتم علاج 4 حالات بنجاح.
عند إيجاد المتبرع المناسب يتم عمل الفحوصات اللازمة له. و يتم استنفاذ النخاع العظمي للمريض باستخدام الأشعة أو أدوية كيميائية. ثم يتم أخذ النخاع العظمي من المتبرع بطريقة جراحية. بعد ذلك يتم إدخال النخاع العظمي في دم المريض من خلال الوريد. فينتقل النخاع العظمي إلى تجاويف العظام ثم يبدأ في تكوين خلايا دم جديدة خلال 3 – 4 أسابيع.
و تحتاج عملية زرع النخاع العظمي المكوث في المستشفى فترة طويلة مع تناول بعض الأدوية التي تمنع رفض الجسم للنخاع العظمي المنقول له.
ما هي الأنيميا المنجلية؟
هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين. وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان.
خلايا الدم الحمراء (السليمة)
خلايا الدم الحمراء (المنجلية)
ما هي أعراضها؟
قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.
ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.
تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.
تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.
هل يمكن علاج المرض نهائيا؟
المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.
ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟
السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.
الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.
كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟
يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.
ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء.
حل القضية:
تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.
إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من عدمه للطرفين.
الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها.
فتوكة وافتخر فتوكة وافتخر 259033_50.gif امبراطورة فتكات Fatakat 259033 الاسكندرية – مصرية