https://www.almrsal.com/wp-content/th…200&zc=1&q=100
مرض العظم الرخامي
مرض العظم الرخامي والذي يعرف بأسم تصخر العظم ، حرفيا “العظام الحجر” ، والمعروف أيضا باسم مرض ألبرز شونبرغ هو مرض نادر للغاية نتيجة لتوارث اضطراب بموجبه تتصلب العظام ، لتصبح أكثر كثافة ، على عكس المرض الأكثر انتشارا مثل هشاشة العظام ، والتي تصبح العظام أقل كثافة و أكثر هشاشة ، أو لين العظام ، والتي تخفف العظام . تصخر العظم يمكن أن يسبب العظام بحل وكسر .
مرض العظم الرخامي يمكن أن يسبب تصلب العظم . ومن المعلوم أن سبب المرض يكون خلل الخلايا الآكلة .
على الرغم من أن تصخر العظم البشري هو اضطراب غير متجانس يشمل الآفات الجزيئية المختلفة ومجموعة من المظاهر السريرية ، وجميع أشكال تقاسم العلاقة المسببة للأمراض واحدة في ناقضة العظم . كان أول وصف تصخر العظم في عام 1904 ، من خلال أشعة الألمانية ألبرز – سكهنبرغ .
في البشر ، هي بداية حددت 3 أشكال سريرية مميزة للمرض ، طفلي ، وسيط ، والكبار على أساس العمر والسمات السريرية . هذه المتغيرات ، والتي يتم تشخيصها في مرحلة الرضاعة والطفولة و البلوغ ، على التوالي ، المسؤولة عن معظم الحالات .
اسباب مرض العظم الرخامي :
يتحقق نمو العظام العادي عن طريق التوازن بين تكوين العظام بواسطة بانيات وارتشاف العظام (انهيار مصفوفة العظام) عن طريق الخلايا الآكلة . في تصخر العظم ، عدد من الخلايا الآكلة ربما يتم تخفيضة ، عادية ، أو زيادة . الأهم من ذلك ، ضعف ناقضة العظم يتوسط التسبب في هذا المرض .
آلية المرض الدقيقة غير معروفة . ومع ذلك ، نقص الأنهيداز الكربونيك يلاحظ في الخلايا الآكلة . غياب هذا الانزيم يتسبب في خلل ضخ ايون الهيدروجين عن طريق الخلايا الآكلة وهذا بدوره يسبب خلل ارتشاف العظام عن طريق الخلايا الآكلة ، كما هو مطلوب بيئة حمضية لتفكك هيدروكسيباتيت الكالسيوم من العظام مصفوفة . وبالتالي ، فشل ارتشاف العظم حين استمرت تشكيلها . يتم تشكيل العظام المفرطة .
الخلل الأساسي الابتدائي في جميع أنواع تصخر العظم هو فشل الآكلة لإعادة استيعاب العظام . وهناك عدد من العيوب الوراثية الجزيئية أو غير متجانسة يمكن أن يؤدي إلى ضعف وظيفة ناقضة العظم . العيوب الجزيئية الدقيق أو مواقع هذه الطفرات غير معروفة الى حد كبير . الخلل قد يكمن في النسب ناقضة العظم نفسه أو في خلايا اللحمة المتوسطة التي تشكل والحفاظ على المكروية المطلوبة لوظيفة ناقضة العظم السليم .
أعراض مرض العظم الرخامي :
على الرغم من هذا تكوين العظام الزائدة ، والشعب مع تصخر العظم تميل إلى أن تكون العظام التي هي أكثر هشاشة من المعتاد . قد يسبب أي أعراض خفيفة تصخر العظم ، وتقديم أية مشاكل . ومع ذلك ، يمكن لأشكال خطيرة تؤدي إلى توقف النمو ، تشوه ، وزيادة احتمالات الكسور ، والمرضى الذين يعانون أيضا فقر الدم ، المتكررة التهابات و ضخامة الكبد و الطحال نتيجة للتوسع العظام مما يؤدي إلى نخاع العظام وتضييق تكون الدم خارج النقي . يمكن أن يؤدي أيضا إلى العمى ، الوجه الشلل ، و لصمم ، ويرجع ذلك إلى زيادة الضغط وضعت على الأعصاب من قبل العظام إضافية .
نبعة الحنان نبعة الحنان ممنوعة من المشاركة Fatakat 1120460 ارض الله – ارض الله